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Castleman病(Castleman’s disease : CD)は原因不明の炎症性疾患であり、身体の一部のリンパ節が腫脹する限局型と,全身のリンパ節が腫脹して発熱や肝胆腫を伴う多中心性のものに分類される。 さらに,多中心性Castleman病(mu1ticentric Castleman’s disease : MCD)は,idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (IPL type)とnon-IPL typeに分類される。 日本においてnon-IPL type MCDの中に、胸腹水貯留,血小板減少などの臨床所見を認める例があることが報告され、2012年にはTAFRO症候群の疾患概念が提唱された。 TAFRO症候群 血小板減少(Thrombocytopenia),腔水症(Anasarca),骨線維化(myelofibrosis),腎機能障害(Renal dysfunction),臓器腫大(Organomegaly)を臨床的な特徴とするMCDの一亜型で,多発リンパ節腫脹を認める。 (私的コメント;日内会誌105巻12号 P2432ではFは発熱Feverと記載) リンパ節はnon-IPL type MCDの病理所見を示すとされており,多くはhyaline vascular(HV)typeとplasma cell(PC)typeが混在するmixed typeであるか,また,より少ない頻度でHV typeもある。 参考 日内会誌105巻12号 P2417 日内会誌105巻12号 P2432 TAFRO症候群 ・2010年に初めて高井らによって提唱された。 高井和江、他:発熱,胸腹水,肝脾腫を伴い,骨髄に軽度の線維化を認める血小板減少症.臨床血液 51: 320 - 325, 2010 ・TAFRO症候群は血小板減少、腔水症、骨髄線維化、腎機能障害、臓器腫大を特徴とする全身の炎症性疾 患である。 ・TAFRO症候群は多中心性Castleman病の一亜型である。 ・TAFRO症候群は発症機序が不明であリ、診断基準や治療法が確立していない。 ・TAFRO症候群はシクロフオスファミド大量静注療法(IVCY)が有効である可能性がある。 <関連サイト> 血液系炎症性疾患 TAFRO 症候群 http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/h27-1-008.pdf TAFRO症候群(臨床血液.2010; 51: 320) http://bennkyoumemo.blogspot.jp/2013/06/tafro2010-51-320.html 「TAFRO症候群」がキャッスルマン病と異なる疾患であることを証明-新規診断基準の確立や有効な治療法開発の糸口に- http://www.okayama-u.ac.jp/tp/release/release_id387.html Multicentric Castleman Disease(MCD) http://hospitalist-gim.blogspot.jp/2016/04/multicentric-castleman-diseasemcd.html
by wellfrog4
| 2016-12-23 09:31
| 血液内科
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